Эндомиокардиальный фиброз

Биология и медицина

Эндомиокардиальный фиброз

Это прогрессирующее заболевание неизвестной этиологии встречается в основном у детей и молодых людей в тропической и субтропической Африке, особенно в Уганде и Нигерии.

Оглавление:

В Африке это одна из основных причин сердечной недостаточности , 25% умерших от сердечной недостаточности болели эндомиокардиальным фиброзом. Характерен фиброз эндокарда приносящего тракта одного или обоих желудочков, часто поражены митральный и трехстворчатый клапаны, что приводит к их недостаточности. Верхушки желудочков бывают облитерированы тромбами и соединительной тканью.

Эндомиокардиальный фиброз похож на эндокардит Леффлера , но встречается в иных географических зонах и возрастных группах.

Медикаментозное лечение неэффективно, но хирургическое удаление очагов фиброза и протезирование клапанов могут вызвать значительное улучшение.

Ссылки:

Содержание

Случайный рисунок

Внимание! Информация на сайте

предназначена исключительно для образовательных

Источник: http://medbiol.ru/medbiol/har3/.htm

Эндомиокардиальный фиброз

Впервые эндомиокардиальный фиброз описал Дж. Дэвис. Чаще всего эндомиокардиальный фиброз встречается у жителей Африки, единичные случаи заболевания обнаружены и в др. регионах.

Обычно эндомиокардиальный фиброз болеют молодые люди. Этиология его не ясна. Возможно, в развитии эндомиокардиального фиброза имеют значение перенесенный эндокардит различной этиологии, паразитарные инфекции, метаболические и алиментарные факторы (хронический дефицит белка у жителей Африки). Предполагается роль избыточного потребления серотонинсодержащих продуктов (бананов), отмечается сходство эндомиокардиального фиброза с поражением сердца при синдроме карциноидном, где роль серотонина доказана. Похожее состояние можно вызвать длительным введением серотонина экспериментальным животным. Заболевание характеризуется прогрессирующим фиброзом эндокарда начиная с области верхушки желудочков с последующим распространением по пути притока крови и переходом на двухи трехстворчатые клапаны. Фиброз и утолщение эндокарда с захватом мышечного слоя и поражением клапанного аппарата, кальцификацией пораженных участков приводят к прогрессирующей сердечной недостаточности, кардиомегалии, стойким нарушениям ритма, тромбэмболическим изменениям.

Клиническая картина эндомиокардиального фиброза зависит от вовлечения в процесс полостей сердца, сопровождается выраженной эозинофилией крови и пораженной ткани. Предполагается, что эндомиокардиальный фиброз и эндокардит фибропластический париетальный являются различными стадиями одного заболевания.

Прогноз неблагоприятный, эффективной терапии нет.

Аллергологи в Москве

Цена: 1590 руб. 1431 руб.

Специализации: Аллергология, Иммунология.

Записаться на прием со скидкой 159 руб. Нажимая на «Записаться на прием», Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

Специализации: Аллергология, Иммунология.

Записаться на прием 2200 руб. Нажимая на «Записаться на прием», Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

Цена: 3500 руб. 2450 руб.

Специализации: Аллергология, Иммунология, Инфекционные болезни.

Записаться на прием со скидкой 1050 руб. Нажимая на «Записаться на прием», Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

  • Хирургический профиль
  • Абдоминальная хирургия
  • Акушерство
  • Военно полевая хирургия
  • Гинекология
  • Детская хирургия
  • Кардиохирургия
  • Нейрохирургия
  • Онкогинекология
  • Онкология
  • Онкохирургия
  • Ортопедия
  • Оториноларингология
  • Офтальмология
  • Сосудистая хирургия
  • Торакальная хирургия
  • Травматология
  • Урология
  • Хирургические болезни
  • Эндокринная гинекология
  • Терапевтический профиль
  • Аллергология
  • Гастроэнтерология
  • Гематология
  • Гепатология
  • Дерматология и венерология
  • Детские болезни
  • Детские инфекционные болезни
  • Иммунология
  • Инфекционные болезни
  • Кардиология
  • Наркология
  • Нервные болезни
  • Нефрология
  • Профессиональные болезни
  • Пульмонология
  • Ревматология
  • Фтизиатрия
  • Эндокринология
  • Эпидемиология
  • Стоматология
  • Детская стоматология
  • Ортопедическая стоматология
  • Терапевтическая стоматология
  • Хирургическая стоматология
  • Другое
  • Диетология
  • Психиатрия
  • Генетические болезни
  • Заболевания передающиеся половым путем
  • Микробиология
  • Популярные болезни:
  • Герпес
  • Гонорея
  • Хламидиоз
  • Кандидоз
  • Простатит
  • Псориаз
  • Сифилис
  • ВИЧ — инфекция

весь материал представлен для ознакомительных целей

Источник: http://vse-zabolevaniya.ru/bolezni-allergologii/jendomiokardialnyj-fibroz.html

Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь, или гиперэозинофильный синдром. Эндомиокардиальный фиброз (эндокардит Леффлера)

Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь, или гиперэозинофильный синдром (ГЭС) — это заболевание, для которого характерно устойчиво высокое количество эозинофилов (более 1500/mm3) в крови в течение как минимум шести месяцев без какой-либо определенной причины. В заболевание вовлекается сердце либо нервная система, костный мозг.

Эндомиокардиальная эозинофильная болезнь диагностируется после исключения клональной эозинофилии и реактивной эозинофилии, возникающей как ответ на инфекцию, аутоиммунное заболевание, атопию, гипоадренализм, тропическую эозинофилию. Существует определенное сходство данного заболевания с хронической эозинофильной лейкемией — в наборе генетических дефектов и некоторых характеристиках клинической картины.

Без лечения гиперэозинофильный синдром является прогрессивно фатальным заболеванием.

Эндомиокардиальный тропический фиброз (эндокардит Леффлера) – развитие, причины, диагностика

Существует две формы гиперэозинофильного синдрома:

  • эндомиокардиальный фиброз;
  • эндокардит Леффлера.

Эндомиокардиальный фиброз известен также как болезнь Девиса, часто встречается в тропических регионах. Эндокардит Леффлера не имеет никакой географической предрасположенности.

Впервые заболевание было описано в 1936 году и получило название по фамилии ученого, сделавшего открытие. В описании заболевания упоминалась тенденция к фиброзу миокарда, клинические проявления тромбоэмболии и острая сердечная недостаточность.

Эндокардит Леффлера, или эндомиокардиальный тропический фиброз, относится к ограничительным кардиомиопатиям и определяется как заболевание сердечной мышцы, которое приводит к нарушению наполнения желудочков с сохранением нормального или уменьшением диастолического объема одного или обоих желудочков. Систолическая функция сердца и толщина стенки может оставаться нормальной, особенно на ранних стадиях заболевания.

  • гиперэозинофильный синдром;
  • эозинофильный лейкоз;
  • карцинома;
  • лимфома;
  • реакция на медикаменты или укусы паразитов.

Заболевание развивается, проходя несколько стадий: некротический, тромбический и фиброзный этап развития.

В настоящее время большинство специалистов придерживаются мнения, что причиной эндокардита Леффлера является некий иммунологический процесс, протекающий в организме человека. В прошлом причинами данного заболевания называли плохое питание и наличие в организме глистных инвазий. Обширное поражение тканей паразитами и неправильное питание — норма жизни населения в тропических регионах, поэтому медики не исключали возможности развития эндокардита как реакции на токсические вещества, выделяемые паразитами. У детей эндомиокардиальный тропический фиброз нередко был связан с вирусом паротита.

Наиболее важным методом диагностики эозинофильной болезни сердца является анализ крови. Тревожным показателем является количество эозинофилов, превышающее показатель 1,5 ? 109/л. В некоторых мазках эозинофилы могут казаться нормальными внешне, однако имеют морфологические аномалии, такие как снижение общего числа и размера гранул. Примерно у половины пациентов с данным заболеванием развивается анемия. Визуальные исследования, например рентгенограмма или КТ, могут установить, есть ли у пациента плевральный выпот, фиброз тканей сердца.

Стадии и симптомы эндокардита Леффлера

Поскольку заболевание воздействует на многие органы, а не только на сердце, симптомы его могут быть весьма разнообразными. Однако наиболее часто пациенты жалуются на:

  • кардиомиопатию;
  • поражения кожи;
  • тромбоэмболию;
  • легочные заболевания;
  • невропатию;
  • гепатоспленомегалию (увеличение печени и селезенки).

Кроме того, при детальном кардиологическом обследовании становится очевидным уменьшение размеров желудочков сердца.

Симптомы эндокардита Леффлера различаются в зависимости от стадии заболевания. Всего их существует три: некротический, тромбический и фиброзный этап.

Некротический этап (ранняя стадия)

  • лихорадка;
  • усиленное потоотделение;
  • боли в груди;
  • лимфаденопатия;
  • спленомегалия;
  • острый кардит;
  • анорексия, потеря веса;
  • кашель;
  • выделение легочного инфильтрата;
  • внешние поражения сетчатки;
  • регургитация сердечных клапанов;
  • бивентрикулярная недостаточность;
  • полиморфная желудочковая тахикардия.
  • кровоизлияние в селезенку;
  • ишемия миокарда;
  • церебральные нарушения.

Фиброзный этап (поздняя стадия)

  • клапанная регургитация;
  • правосторонняя и левосторонняя сердечная недостаточность.

Основной особенностью эндомиокардиального фиброза является фиброз внутреннего слоя полости сердца (эндокарда). Это означает, что нормальный эндокард замещается плотной, отечной, неупругой тканью. Фиброзные поражения могут иметь толщину более 1 см.

Фиброз часто влияет на сердце, вызывая асимметрию. Этот процесс может касаться одного или нескольких участков сердца: верхнего желудочка, задней стенки левого желудочка, клапанов, волокнистых хорд, соединяющих клапаны и желудочки, а также трехстворчатого клапана.

Если преобладает фиброз левого желудочка, то кровоток с правой стороны сердца уменьшается, вызывая регургитацию. Этот процесс может привести к легочной венозной гипертензии и расширению левого желудочка. Общими симптомами для всех стадий являются такие состояния:

  • одышка;
  • аритмия;
  • отеки ног, лица;
  • увеличение печени и селезенки;
  • накопление жидкости в брюшной полости (асцит).

На фиброзном этапе могут присутствовать также петехиальные кровоизлияния и предвестники инсульта или даже наступает инсульт.

Лечение эндокардита Леффлера

Ответ организма на лечение, как правило, плохой. Больным с тяжелыми симптомами показано хирургическое лечение. Однако подобные процедуры связаны с большим риском. Смертность в результате хирургического вмешательства составляет порядка 20%. При операции фиброзную часть эндокарда извлекают. Кроме того, может проводиться ремонт или замена митрального и трехстворчатого клапана (или обоих).

Медикаментозные методы лечения направлены на снижение уровня эозинофилов и предотвращение дальнейшего повреждения органов.

Показаны кортикостероиды, такие как преднизон, и противоопухолевые препараты. Изредка проводится спленэктомия, позволяющая уменьшить боль, вызванную увеличением селезенки.

Последующий уход является жизненно важным для пациента. Необходимо регулярно проводить диагностику работы сердца и внутренних органов. В настоящее время ведутся исследования по созданию эффективных препаратов от эозинофилии, однако официально утвержденных препаратов пока нет.

Wikipedia, the free encyclopedia

Orphanet version 4.16.0.

NORD — Lori A Blauwet, MD, Associate Professor of Medicine,

Division of Cardiovascular Diseases, Mayo Clinic, Rochester.

Ali A Sovari, MD, FACP; Chief Editor: Henry H Ooi, MD, MRCPI.

Sohail A Hassan, MD; Chief Editor: Richard A Lange, MD, MBA.

  • Гистиоцитоз Лангерганса (болезнь Леттерера-Сиве) — описание заболевания, его виды, формы и причины. Истинная гистиоцитарная лимфома. Симптомы легочной формы гистиоцитоза у взрослых и детей. Лечение и профилактика гистиоцитозных расстройств
  • Лимфоцитоз – типы, причины, симптомы, лечение — что означает повышение лимфоцитов в крови, при каком уровне лимфоцитов наступает лимфоцитоз. Абсолютный и относительный лимфоцитоз. Причины и симптомы лимфоцитоза, методы лечения
  • Формула крови, норма для детей разного возраста
  • Расшифровка анализов, основные показатели — дается «расшифровка» основных показателей
  • Состав крови

У нас также читают:

    — Психотерапевт Михаил Голубев — Депрессия – симптомы и лечение д.м.н. Михаил Викторович Голубев рассказывает о депрессии — механизмы депрессии, симптомы депрессии, лечение депрессии медикаментозно (антидепрессанты) и психотерапевтическими методами.

— Лайм-боррелиоз — материалы для специалистов

Источник: http://www.medicinform.net/haemo/haemo62.htm

Редкое, но опасное заболевание — рестриктивная кардиомиопатия

Некоторые болезни сердечной мышцы вызывают нарушение процессов ее сократимости и расслабления. Такие состояния объединяют понятием «кардиомиопатия». В зависимости от анатомических особенностей и механизмов развития, различают несколько видов кардиомиопатий, одним из которых является рестриктивная.

Рестриктивная кардиомиопатия – редкая разновидность этого заболевания (5% первичных мышечных заболеваний сердца). Она может быть наследственной или вызываться ненаследственными факторами.

Патогенез рестриктивной кардиомиопатии

Главный признак патологии, позволяющий выделить ее из всей группы кардиомиопатий, — преобладающее нарушение расслабления сердечной мышцы, то есть диастолическая дисфункция сердца.

Объем камер сердца не увеличивается, клетки миокарда замещаются соединительной тканью, и его стенки перестают нормально растягиваться. В результате возникают аритмии и сердечная недостаточность.

Заболевание сопровождается повышенной жесткостью миокарда, в результате чего он плохо растягивается. При этом давление в полостях сердца значительно повышается, а увеличение размера камер не происходит. Поэтому страдает наполнение левого желудочка кровью во время диастолы.

Сократимость сердца (систолическая функция) обычно сохраняется. Однако из-за малого объема крови, поступающего в желудочек во время диастолы, уменьшается и выброс крови в аорту. Это вызывает симптомы низкого сердечного выброса – слабость, головокружение и другие.

Увеличение давления, необходимого для заполнения левого желудочка кровью, приводит к застою в легочных сосудах, легочной гипертензии и повышению давления в правых камерах сердца. Это сопровождается одышкой, приступами нехватки воздуха по ночам.

Из-за повышения давления в системе легочной артерии страдает работа правого желудочка, что ведет к его недостаточности. Возникает увеличение печени, отеки.

Таким образом, заболевание ведет к развитию как левожелудочковой, так и правожелудочковой недостаточности.

Идиопатическая кардиомиопатия, справа световая микроскопия показывает выраженный интерстициальный фиброз при РКМП

Замещение клеток миокарда соединительной тканью, лежащее в основе заболевания, вызывает разнообразные нарушения ритма.

А здесь подробнее о дилатационной кардиомиопатии.

Формы рестриктивной кардиомиопатии

В зависимости от причин выделяют идиопатическую, семейную формы патологии, а также связанную с различными системными заболеваниями.

При идиопатической рестриктивной кардиомиопатии причины патологии остаются невыясненными. Предполагается, что она связана с пока не обнаруженными мутациями генов, ответственных за формирование сердечной мышцы.

Идиопатическая РКМП: А) Вид с левой стороны сердца: обратите внимание на маленький левый желудочек и огромное левое предсердие; В) Гистология миокарда желудочков, демонстрирующая беспорядки миоцитов и интерстициальный фиброз.

Семейные случаи рестриктивной кардиомиопатии могут иметь разное происхождение, но все они связаны с нарушением строения белков миокарда:

  • аутосомно-доминантное наследование, связанное с мутацией гена тропонина I (может сочетаться с гипертрофической кардиомиопатией) или миозина легких цепей;
  • мутация гена десмина, ведущая к поражению проводящей системы и развитию аритмий, а также к мышечной патологии;
  • аутосомно-рецессивное наследование, в частности, гемохроматоз и болезни накопления гликогена;
  • наследование, сцепленное с Х-хромосомой (болезнь Андерсона – Фарби);
  • семейный амилоидоз, сочетающийся с поражением нервов или почек.

Причинами рестриктивной кардиомиопатии также могут стать:

  • приобретенный амилоидоз;
  • системная склеродермия;
  • саркоидоз;
  • карциноидная болезнь сердца и метастазы злокачественных опухолей;
  • ионизирующее излучение, лучевая болезнь;
  • прием лекарств из группы антрациклинов (например, доксорубицин).

Перечисленные формы являются первично-миокардиальными, то есть связанными с поражением самой сердечной мышцы.

В отдельную форму выделяют группу рестриктивных кардиомиопатий, вызванных патологией эндокарда (эндомиокардиальные). При этом страдает растяжимость не мышечных клеток, составляющих средний слой сердечной стенки, а внутренней оболочки сердца. В дальнейшем в подлежащих мышечных участках формируется воспаление, некроз и рубцевание.

Эти болезни делятся на 2 подгруппы в зависимости от того, сопровождаются они увеличением числа эозинофилов в крови, или нет.

Болезни эндокарда с эозинофилией относятся к гиперэозинофильному синдрому. Самая частая причина рестриктивной кардиомиопатии из этой группы – фибропластический эндокардит Леффлера. Если эозинофилия в крови отсутствует, причиной кардиомиопатии считается эндомиокардиальный фиброз Девиса.

Эндокардит Леффлера Фибропластический эндокардит Леффлера: А) при ангиографии ЛЖ обнаружена округлая опухоль, занимающая верхушку ЛЖ. Б) эндомиокардиальные биоптаты состоят из тромбов и ткани миокарда. В) эндокардиальное фиброзное утолщение, (окраска трихромом Гейденгайна). Г) в миокарде обнаружена воспалительная инфильтрация с большим количеством эозинофилов (окраска гематоксилином и эозином).

Эндомиокардиальный фиброз

Эта патология может быть врожденной и приобретенной. Причины ее развития изучены мало в связи с редкой встречаемостью заболевания. Наблюдается она преимущественно в странах Африки. Основные причины приобретенного эндомиокардиального фиброза:

  • паразитарные заболевания — глистные инвазии, например, филяриоз;
  • прием некоторых лекарств (серотонин, препараты ртути и эрготамина);
  • плохое питание, дистрофия;
  • хромосомные нарушения.

Эндомиокардиальный фиброз

Фиброз, то есть уплотнение эндокарда вследствие замещения его клеток соединительной тканью, поражает не только внутреннюю поверхность желудочков, но и атриовентрикулярные клапаны. В результате возникает недостаточность митрального или трехстворчатого клапанов. Развивается застой в легких или признаки правожелудочковой недостаточности соответственно.

Рентгенограмма грудной клетки: сердце увеличено в размерах, кальцинация в области левого желудочка

Эндомиокардиальный фиброз нужно отличать от эндокардиального фиброэластоза – болезни, вызванной разрастанием эндокарда и возникающей у маленьких детей. Такое состояние сопровождается другими пороками развития, и, по некоторым данным, вызвано вирусными заболеваниями, в частности, паротитом.

Симптомы рестриктивной кардиомиопатии у взрослых и детей

У многих пациентов клинические проявления рестриктивной кардиомиопатии отсутствуют или выражены незначительно, и такие люди ведут обычный образ жизни. У части пациентов при ухудшении функции сердца развиваются различные симптомы, которые со временем прогрессируют. Проявления болезни могут появиться в любом возрасте, но чаще страдают дети старше 4 лет, подростки, молодые мужчины. К основным симптомам относятся:

  • одышка, вначале при физической нагрузке, а затем и в покое;
  • постоянная усталость;
  • отеки стоп и голеней;
  • увеличение веса;
  • тошнота, вздутие живота, плохой аппетит;
  • учащенное и/или неритмичное сердцебиение.

К более редким проявлениям рестриктивной кардиомиопатии относятся:

  • обмороки при нарушениях ритма или патологической реакции сосудов на нагрузку;
  • боли в груди при нагрузке, после еды или даже в покое.

К признакам заболевания, характерным для детей, относится задержка роста, значительное увеличение печени, скопление большого количества жидкости в брюшной полости (асцит).

Диагностика рестриктивной кардиомиопатии

При этом заболевании размеры сердца могут оставаться в пределах нормы. В некоторых случаях рестриктивную кардиомиопатию сложно отличить от констриктивного перикардита – утолщения и кальцьификации листков перикарда (внешней оболочки сердца).

Диагноз ставится на основании жалоб, изучения анамнеза, данных о случаях патологии в семье, осмотра пациента.

Для подтверждения диагноза используются следующие исследования:

  • анализ крови с определением количества эозинофилов;
  • электрокардиография;
  • рентгенография грудной клетки;

Рентгенограмма (прямая и боковая проекция) при рестриктивной кардиомиопатии

  • эхокардиография для определения толщины стенок, размеров полостей, наличия диастолической дисфункции и других важнейших признаков патологии;
  • катетеризация сердца с определением давления в его полостях;
  • компьютерная томография или магнитно-резонансное исследование сердца.

Для определения причины заболевания, например, амилоидоза, используется биопсия миокарда – взятие небольшого образца сердечной мышцы и исследование его под микроскопом.

О том, что показывает чреспищеводная эхокардиография при РКМП, смотрите в этом видео:

Лечение рестриктивной кардиомиопатии

Патология плохо поддается лечению. В первую очередь врачи направляют свои усилия на борьбу с причиной этого состояния (амилоидоз, саркоидоз и так далее). Кроме того, используются немедикаментозные методы лечения, лекарственные препараты и хирургические операции.

  • при появлении одышки или утомляемости следует ограничить употребление поваренной соли дограммов в сутки;
  • легкие физические упражнения с частым отдыхом и постепенным увеличением продолжительности занятий.

Для замедления прогрессирования сердечной недостаточности и облегчения ее симптомов применяются лекарства:

Также назначается лечение амилоидоза, саркоидоза, гемохроматоза или другого заболевания, вызвавшего патологию сердца.

При появлении тяжелых аритмий больному показана установка кардиостимулятора или кардиовертера-дефибриллятора. В тяжелых случаях помочь пациенту может только трансплантация сердца.

А здесь подробнее о хроническом миокардите.

Профилактика рестриктивной кардиомиопатии

Генетические формы патологии не могут быть предотвращены. В случае такого заболевания в семье родителям необходимо обратиться за консультацией к генетику.

Если рестриктивная кардиомиопатия возникает вторично в результате какого-либо заболевания, то лечение первопричины патологии помогает замедлить развитие поражения сердца.

Всем людям независимо от состояния их здоровья рекомендуется регулярное обследование у врача.

Снизить риск тяжелых осложнений кардиомиопатии помогают изменения образа жизни, такие как здоровое питание, отказ от курения, уменьшение употребления алкоголя, регулярные физические упражнения, снижение уровня стресса.

В случае заболевания предотвратить внезапную сердечную смерть помогает установка кардиостимулятора или кардиовертера-дефибриллятора.

Рестриктивная кардиомиопатия – редкое тяжелое заболевание сердца, сопровождающееся нарушением расслабления его мышцы и формированием сердечной недостаточности. Единственный эффективный метод лечения патологии – трансплантация сердца.

кардиомиопатии (рестриктивная, дилатационная, гипертрофическая); гипертония; аортальные и митральные пороки сердца

Смертность среди таких больных в 2 раза выше, чем у такой же возрастной группы здоровых людей. ТП может приводить к развитию кардиомиопатии и сердечной.

кардиомиопатии: рестриктивная, дилатационная, гипертрофическая, меняющие строение проводящей системы сердца

кардиомиопатия – дилатационная, рестриктивная, гипертрофическая . клетки, во время которого можно определить признаки пороков сердца или кардиомиопатий

Быстрое прогрессирование болезни приводит к терминальной дилатационной кардиомиопатии.

В ближайшее время мы опубликуем информацию.

Источник: http://cardiobook.ru/restriktivnaya-kardiomiopatiya/

Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь (I42.3)

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Диагноз "эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь" объединяет два заболевания, которые ранее считались самостоятельными нозологическими формами: париетальный фибропластический эндокардит Леффлера и эндомиокардиальный фиброз, которые относятся к первичным формам рестриктивной кардиомиопатии Рестриктивная кардиомиопатия — форма кардиомиопатии, при которой наблюдается ригидность миокарда, в связи с чем наполнение кровью камер сердца ограничено. В связи со снижением кровотока, постепенно развивается диастолическая дисфункция, приводящая к сердечной недостаточности

Возможно, эти заболевания имеют сходный патогенез или представляют собой разные стадии одного процесса.

Классификация

В настоящее время в рамках идиопатической рестриктивной кардиомиопатии выделяют несколько заболеваний:

— фиброэластоз Фиброэластоз — чрезмерное разрастание или нарушение роста эластических волокон соединительной ткани

эндокарда новорожденных и детей младшего возраста;

— эозинофильный париетальный фибропластический эндокардит Леффлера;

— африканская облитерирующая кардиомиопатия.

Этиология и патогенез

Этиология эндомиокардиальной болезни окончательно неизвестна. Существуют предположения о возможной роли избыточного поступления с пищей серотонина, о большом значении попадания в организм человека химических элементов группы тория и цезия (из почвы, с грязных рук, с загрязненной пищей) с последующим их отложением в миокарде. Одновременно наблюдается дефицит магния в миокарде. Имеются сообщения о возможной роли вирусных инфекций и токсоплазмоза.

Анатомически эндомиокардиальная болезнь характеризуется резко выраженным фиброзом миокарда (особенно его субэндокардиальных слоев), гипертрофией Гипертрофия — разрастание какого-либо органа, его части или ткани в результате размножения клеток и увеличения их объема

миокардиальных волокон и резким утолщением эндокарда. Изменения охватывают эндокард верхушки сердца и желудочков, включая область притока; в некоторых случаях процесс распространяется на сосочковые мышцы, нередко — на митральный и трикуспидальный клапаны. Типичным является резкое прерывание утолщения эндокарда при переходе эндокарда с области притока на область оттока из левого желудочка, в результате образуется как бы свернутый край. Часто выявляются пристеночные тромбы и в полостях сердца. Левый, а иногда и оба желудочка уменьшены в размерах, стенки их утолщены Перикард не изменен.

соединительной ткани. В результате развивается поражение приносящего тракта и верхушек желудочков сердца. Вследствие облитерации Облитерация — это заращение полости внутреннего органа, канала, кровеносного или лимфатического сосуда.

желудочков происходит уменьшение их объема и возникает поражение хорд, вызывающее митральную или трикуспидальную регургитацию Регургитация — перемещение содержимого полого органа в направлении, противоположном физиологическому в результате сокращения его мышц.

Эпидемиология

Эндемичный регион для эндомиокардиальной болезни — экваториальная Африка. В Европе регистрируют только спорадические случаи.

Средний возраст заболевших в странах Африки составляетлет. Соотношение между мужчинами и женщинами- 2:1. В Европе средний возраст больныхлет и соотношение между мужчинами и женщинами — 1:2.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

— поражение правого желудочка 10% случаев;

— левого желудочка — 40%;

— обоих желудочков — 50%.

— недостаточность левого или правого желудочка, развивающаяся вследствие недостаточной растяжимости миокарда в период диастолы;

— митральная или трикуспидальная недостаточность;

— более редко — нарушения сердечного ритма.

Выраженность симптоматики зависит от степени вовлечения в процесс эндокарда и миокарда, а также от того, какой желудочек поражен больше.

Аускультативно часто определяется довольно громкий и ранний III тон сердца (через 0,08-0,12 с. после закрытия аортального клапана), выслушиваемый над верхушкой сердца. Может определяться мягкий поздний систолический шум митральной регургитации, а также шум, который возникает в результате недостаточности трехстворчатого клапана.

По мере развития заболевания могут наблюдаться признаки недостаточности кровообращения по малому или большому кругу кровообращения (в зависимости от локализации процесса в левом или правом желудочке).

Эндокардит Леффлера. Типичные клинические симптомы:

— потеря массы тела;

— хроническая сердечная недостаточность.

Хотя на ранних этапах развития заболевания поражение сердца может протекать бессимптомно, у 50% пациентов было выявлено функциональное нарушение сердечной деятельности.

Частыми находками при эндокардите Леффлера являются системные тромбоэмболии, которые обычно сопровождаются неврологическими нарушениями или нарушениями функции почек.

Летальный исход, как правило, связан с хронической сердечной недостаточностью.

— при перкуссии границы относительной тупости сердца, как правило, нормальные;

Диагностика

и другие суправентрикулярные нарушения сердечного ритма. В некоторых случаях выявляются нарушения внутрижелудочковой проводимости.

области воронки правого желудочка, а также нередко кальцификация его стенок.

3. Эхокардиография. Основные признаки:

— при поражении правого желудочка — парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, при поражении левого желудочка — М-образное движение;

— гипертрофия миокарда чаще отсутствует;

— уменьшение полости пораженного желудочка (или обоих желудочков),

— функциональная митральная регургитация в результате инфильт­рации миокарда и сосочковых мышц или утолщения эндокарда;

— увеличение скорости потока трикуспидальной регургитации;

— укорочение времени изоволюмического расслабления;

— увеличение пика раннего наполнения;

— уменьшение пика позднего предсердного наполнения желудочков;

— увеличение отношения раннего наполнения к позднему;

— рестриктивный тип диастолической дисфункции;

— расширение пути оттока из правого желудочка и расширение правого предсердия при поражении правого желудочка;

— пансистолическое пролабирование Пролабирование — по-другому, выпячивание.

задней створки митрального клапана;

— изменение кровотока в легочной вене.

4. Ангиокардиография Ангиокардиография — рентгенологическое исследование сердца и магистральных сосудов после введения в кровеносное русло контрастного вещества

(вентрикулография) — позволяет выявлять ранние изменения еще до развития выраженной клинической картины заболевания. Характерные признаки правожелудочкового эндомиокардиального фиброза:

— расширение пути оттока из правого желудочка (часто аневризматическое) и интенсивное сокращение этого пути оттока;

— неправильность контуров правого желудочка;

— расширение правого предсердия и длительная задержка в нем контраста (11-40 с. и дольше);

— дефект наполнения правого желудочка, возникающий из-за наличия тромба в правом предсердии и нарушения эластичности, податливости стенок правого желудочка.

1. Рентгенография грудной клетки: кардиомегалия с увеличением размеров обоих предсердий, а также признаки венозного застоя в легких.

3. Эхокардиография — играет важную роль в диагностике заболевания. Позволяет обнаружить локальное утолщение в области верхушки одного или обоих желудочков с вовлечением в патологический процесс хорд.

Лабораторная диагностика

— повышение концентрации С-реактивного белка;

— электролитные нарушения, возникающие вследствие приема мочегонных препаратов;

— изменения в периферической крови, лежащие в основе заболевания (эозинофилия).

Дифференциальный диагноз

Осложнения

— внезапная сердечная смерть;

— тромбоэмболии Тромбоэмболия — эмболия (закупорка кровеносного сосуда эмболом) сосуда оторвавшимися частями тромба

— прогрессирование хронической сердечной недостаточности.

Лечение

Прогноз

При эндомиокардиальном фиброзе прогноз обычно плохой, что связано с неуклонным прогрессированием заболевания.

При развитии выраженной клинической картины, 35-50% больных умирают в течение ближайших двух лет, остальные — позже. Основные причины летального исхода — сердечная недостаточность, тромбоэмболии легочной артерии. Возможна внезапная смерть от фибрилляции желудочков.

При правожелудочковой или бивентрикулярной форме заболевания п рогноз значительно хуже, чем при левожелудочковой.

Прогноз при классическом эндокардите Леффлера плохой. Большинство пациентов погибают в течение 6-12 месяцев.

Клиническое течение может стабилизироваться после хирургической декортикации, однако только до тех пор, пока нормально функционирует оставшийся нефиброзированный миокард.

Источник: http://diseases.medelement.com/disease/%D1%8D%D0%BD%D0%B4%D0%BE%D0%BC%D0%B8%D0%BE%D0%BA%D0%B0%D1%80%D0%B4%D0%B8%D0%B0%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D0%B0%D1%8F-%D1%8D%D0%BE%D0%B7%D0%B8%D0%BD%D0%BE%D1%84%D0%B8%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D0%B0%D1%8F-%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B7%D0%BD%D1%8C-i42-3/3892

Эндомиокардиальный фиброз

Этиология

Диагностика

Лечение

Прогноз

Дифференциальная диагностика

  • облитерация верхушки одного или обоих желудочков (на ЭхоКГ или ангиокардиографии);
  • незначительное увеличение размера сердца в сочетании с венозным застоем в легких;
  • митральная и (или) трикуспидальная недостаточность и диастолическая СН.

АГ — наиболее распространенное хроническое заболевание в мире и в значительной мере определяет высокую смертность и инвалидность от сердечно-сосудистых и цереброваскулярных заболеваний. Приблизительно каждый третий взрослый страдает от этого заболевания.

Под аневризмой аорты понимают локальное расширение просвета аорты в 2 раза и более по сравнению с таковым в неизмененном ближайшем отделе.

Классификация аневризм восходящего отдела и дуги аорты основывается на их локализации, форме, причинах образования, строении стенки аорты.

Эмболией (от греч. — вторжение, вставка) называют патологический процесс перемещения в потоке крови субстратов (эмболов), которые отсутствуют в нормальных условиях и способны обтурировать сосуды, вызывая острые регионарные нарушения кровообращения.

Видео о санатории Эгле, Друскининкай, Литва

Диагностирует и назначает лечение только врач при очной консультации.

Научно-медицинские новости о лечении и профилактике болезней взрослых и детей.

Зарубежные клиники, госпитали и курорты — обследование и реабилитация за границей.

При использовании материалов сайта — активная ссылка обязательна.

Источник: http://medbe.ru/materials/zabolevaniya-serdtsa-i-sosudov/endomiokardialnyy-fibroz/

Рестриктивная кардиомиопатия. Эндомиокардиальный фиброз в тропиках

Главной особенностью этой кардиомиопатии является раннее и превалирующее нарушение диастолической функции желудочков, миокард которых становится ригидным, препятствуя кровенаполнению сердца. Сократительная функция сначала остается ненарушенной. Функционально эта кардиомиопатия напоминает констриктивный перикардит. К нарушению диастолического расслабления и рестрикции могут приводить фиброз миокарда, его гипертрофия или инфильтрация. Клинически диагноз рестриктивной кардиомопатии ставится при возникновении сердечной недостаточности с резким преобладанием застоя по большому кругу при нормальных размерах левого желудочка рентгенологически или по эхокардиограмме.

Рестриктивное поражение миокарда диагностируется чаще всего при амилоидозе, гемохроматозе, эозинофильном фибропластическом эндокардите Леффлера, лучевом поражении миокарда, т. е. относится ко вторичным кардиомиопатиям. Полагают, что фиброз миокарда любой природы может приводить к рестрикции, которая наблюдалась иногда и у больных атеросклеротическим кардиосклерозом.

Эндомиокардиальный фиброз, расцениваемый как первичная рестриктивная кардиомиопатия, встречается преимущественно у молодых лиц в возрасте до 35 лет в Африке (Уганде), а также Индии, Бразилии и ряде других стран тропиков и субтропиков. Заболевание характеризуется фиброзом эндокарда и субэндокардиального миокарда желудочков, особенно в области верхушки и подклапанных отделах. Болезнь носит прогрессирующий характер. Обычно эндомиокардиальный фиброз встречается у лиц молодого возраста и прогрессирование его приводит к смерти больного в течение 1—2—4 лет с момента-появления первых симптомов заболевания.

Происхождение эндомиокардиального фиброза, описанного Дэвисом и встречающегося чаще всего в Уганде (15% всех секционных поражений сердца), остается невыясненным. Обсуждается связь его с особенностями питания, прежде всего с недостаточным и неполноценным питанием. Однако вне эндемичных районов это заболевание у людей с недостаточно полноценным питанием не встречается. В бананах, широко употребляемых в пищу населением эндемичных районов, содержится предшественник серотонина. При этом проводилась параллель с карционоидным поражением сердца, в развитии которого серотонин, очевидно, участвует. Однако исследователи из Нигерии показали незначительность повышения в плазме серотонина на банановой диете. Кроме того, имеются и существенные клинические и анатомические различия между этими заболеваниями, что позволяет в целом отрицать провоцирующую роль бананов.

Предполагалась связь эндомиокардиального фиброза с филяриозом (лоаоз), который географически распространен в той же зоне. Обращалось внимание на эозинофилию при этом заболевании, что характерно для париетального фибропластического эндокардита Леффлера, близкого по ряду проявлений эндомиокардиальному фиброзу. Однако между всеми этими заболеваниями имеется много отличий.

Обсуждалась вирусная этиология заболевания, однако конкретные исследования не проводились и, таким образом, вопрос об этиологии, как и при других первичных КМП, остается открытым.

Высокая частота (30%) перикардита и некоторые иммунологические сдвиги указывают на роль аутоиммунных факторов в происхождении эндомиокардиального фиброза. Предполагают, в частности, что заболевание может являться ответом на инфекцию гемолитическим стрептококком, модифицированным предыдущими иммунологическими перестройками под влиянием малярии. При этом находили в крови лиц с вероятными начальными проявлениями этого заболевания и окружающих их повышенное содержание малярийных антител, иммуноглобулинов М и циркулирующих антител к сердцу, щитовидной железе, слизистой желудка. В целом известная близость заболевания ревматизму, также сопровождающемуся развитием кардита, представляется вероятной.

Основными районами распространения эндомиокардиального фиброза (ЭМФ) являются Уганда и Южная Нигерия. Заболевание встречается также в Судане, Конго, Кении, Танзании, Гане, Бразилии, Колумбии, в Южной Индии, на Цейлоне. Описаны больные европейцы, жившие долго в эндемичных районах (Конго, Нигерия). Начальная фаза заболевания остается неизученной. Однако в Нигерии наблюдались случаи острого кардита (с морфологическим подтверждением), характер которых остался не вполне ясен; у части из них распознан инфекционный эндокардит, у других нельзя исключить начальную фазу ЭМФ. В Индии эндомиокардиальный фиброз отмечали в 0,29% всех секций и 2% секций среди сердечных заболеваний.

Фиброз локализуется преимущественно в эндокарде обоих желудочков, особенно в верхушке сердца. Возможен небольшой перикардиальный выпот. Фиброз захватывает папиллярные мышцы и хорды, что может привести к ригидности клапанов. На более ранней и острой стадии заболевания эндокард выглядит покрытым мягким губчатым серым слоем, на поздней стадии имеется плотный белый фиброзный слой. Чаще одновременно поражаются как левый, так и правый желудочки, реже — только правый или левый. Масса сердца обычно умеренно увеличена. Как в желудочках, так и предсердиях, обнаруживают пристеночные тромбы.

При микроскопическом исследовании находят ряд изменений, включая отложение кислых мукополисахаридов, клеточную инфильтрацию ткани с участием лимфоцитов, очаги некроза в коллагене эндокарда, позже — склеротическое утолщение эндокарда. Имеется известное сходство с картиной ревмокардита, однако обнаружены и существенные отличия. При ЭМФ фибриноидные изменения находят значительно более продолжительный срок, чем при ревматизме, клеточная инфильтрация более скудная по сравнению с гранулемами Ашоффа — Талалаева, поражение ограничивается эндокардом и Субэндокардиальным миокардом, тогда как при ревматизме оно более распространено и включает изменения клапанов с образованием пороков.

Клиника. Больные отмечают снижение переносимости физической нагрузки, одышку. Кроме того, на ранней стадии могут быть общее недомогание, слабость, анорексия, повышение температуры, которое сохраняется неделями; изредка — артралгии. Боль в области сердца встречается относительно редко. Позже появляются признаки застоя в легких (одышка, кашель), особенно выраженные в большом круге, с повышением центрального венозного давления, увеличением печени, отеками, асцитом. Клинически и рентгенологически увеличение камер сердца может быть выражено весьма умеренно. Тоны приглушены, возможны небольшой систолический шум митральной регургитации, ритм галопа на фоне тахикардии. На электрокардиограмме обращают на себя внимание снижение вольтажа зубцов комплекса QRS, изменение ST—Т, аритмии.

При эхокардиографии отмечают уменьшение диастолической подвижности стенки левого желудочка, чаще всего с одновременным снижением его сократимости, замедление закрытия митрального клапана. Отмечают увеличение левого предсердия при близких к нормальным размерах левого желудочка. При всех заболеваниях, сопровождающихся нарушением диастолической функции, на поздней стадии возможна значительная дилатация полостей, иногда в сочетании с гипертрофией миокарда. Оценить, по какому типу протекает эта кардиомиопатия, без наблюдения больного в динамике бывает трудно.

При правожелудочковом ЭМФ отмечается постепенное увеличение сердца в размерах за счет правого предсердия с переполнением и расширением больших вен, признаки недостаточности трехстворчатого клапана с выраженным шумом в соответствующей точке. Могут появиться значительный центральный цианоз и барабанные пальцы. Нередко выражен асцит (при большой печени), причем асцитическая и перикардиальная жидкость могут содержать значительное количество белка. При рентгеновском исследовании застой в легких отсутствует, возможен кальциноз в области верхушки. При бивентрикулярной форме заболевания обычно доминируют признаки поражения правого сердца.

При левожелудочковом ЭМФ увеличение сердца клинически и рентгенологически может длительно отсутствовать. Обнаруживают пульсацию в области абсолютной тупости сердца. Первый тон может быть неизмененным и сочетается с пансистолическим шумом на верхушке. Почти у половины больных может определяться щелчок открытия митрального клапана или громкий III тон.

При поражении только задней створки митрального клапана клиническая картина близка ревматической митральной недостаточности, и характер поражения может быть уточнен по ЭхоКГ или при ангиокардиографии. Рентгенологически сердце может быть неизмененным или возникает митральная конфигурация. Возможны признаки легочной гипертензии, плевральный выпот. При ангиокардиографии полость левого желудочка может быть уменьшена в размерах, имеется митральная недостаточность; гипертрофия левого желудочка нерезко выражена.

Дифференциальный диагноз проводится с выпотным и констриктивным перикардитом, причем следует иметь в виду, что перикардиальный выпот может быть и при ЭМФ. При левожелудочковом ЭМФ следует исключать другие причины легочной гипертензии (митральный стеноз, легочное сердце). При ревматической митральной недостаточности систолический шум обычно громче, при ЭМФ выраженная гипертрофия левого желудочка отсутствует. Однако окончательное уточнение диагноза иногда возможно лишь при ангиокардиографии.

Лечение эндомиокардиального фиброза симптоматическое. При правожелудочковой форме сердечные гликозиды малоэффективны, хотя могут сделать ритм более редким. Асцит часто резистентен к диуретикам, и приходится проводить парацентез. Кортикостероиды при этом заболевании не применялись.

Источник: http://drshprits.ru/restriktivnaya-kardiomiopatiya-endomiokardialnyj-fibroz-v-tropikax/

Рестриктивная кардиомиопатия

Отличительная черта рестриктивной кардиомиопатии — это нарушение диастолической функции. Стенки желудочка приобретают значительную ригидность и препятствуют заполнению полости желудочка. Причиной заболевания обычно служат миокардиальный фиброз, гипертрофия или инфильтрация различной воспалительной этиологии. Инфильтративные заболевания, играющие важнейшую роль в этиологии вторичной рестриктивной кардиомиопатии, могут вызывать также те или иные нарушения систолической функции. Поражение миокарда при амилоидозе является обычной причиной вторичной рестриктивной кардиомиопатии. Рестрикция наблюдается также при гемохроматозе, отложениях гликогена, эндомиокардиальном фиброзе, фиброэластозе, эозинофилиях, неопластической инфильтрации, миокардиальном фиброзе различной этиологии. При многих этих состояниях, особенно при тех, которые сопровождаются одновременно поражением эндокарда, частичная облитерация полости желудочка фиброзной тканью и тромботическими массами вносит вклад в патологически увеличенное сопротивление наполнению желудочка. В результате постоянно увеличенного венозного давления у таких больных обычно появляются отеки, асцит, увеличивается напряжение печени. Венозное давление в яремных венах повышено, оно не опускается до нормальных значений или может увеличиваться при вдохе (признак Куссмауля). Сердечные тоны могут быть приглушены, часто выслушиваются III и IV тоны. В отличие от констриктивного перикардита, имеющего много общего с данным заболеванием, верхушечный толчок обычно хорошо пальпируется. На ЭКГ регистрируют низкий вольтаж, неспецифические изменения ST—Т и различные аритмии. Выявляемая при рентгенографии кальцификация перикарда, типичная для констриктивного перикардита, отсутствует. При эхокардиографии выявляют симметричное утолщение стенки левого желудочка и нормальную или несколько сниженную систолическую функцию. При катетеризации сердца отмечают сниженный сердечный выброс, повышение конечно-диастолического давления в правом и левом желудочках, глубокую и ровную конфигурацию диастолической части кривой давления в желудочке, сходную с таковой при констриктивном перикардите.

Отдифференцировать заболевание от констриктивного перикардита как по клиническим признакам, так и по данным катетеризации сердца, сложно или даже невозможно (гл. 180 и 194). Однако дифференциальная диагностика очень важна, поскольку больные с констриктивным перикардитом потенциально излечимы с помощью операции. Дифференциацию этих двух заболеваний может облегчить проведение трансвенозной эндомиокардиальной биопсии левого желудочка. Последняя выявляет интерстициальную инфильтрацию или фиброз при рестриктивной кардиомиопатии. Однако в некоторых случаях для разграничения рестриктивной кардиомиопатии и хронического констриктивного перикардита может потребоваться пробная торакотомия.

Эндомиокардиальный фиброз. Это прогрессирующее заболевание неизвестной этиологии, чаще всего возникающее у детей и лиц молодого возраста, проживающих в тропических и субтропических зонах Африки, в частности в Уганде и Нигерии. Заболевание характеризуется фиброзными повреждениями эндокарда в области выносящего тракта правого или левого желудочка (или обоих), часто с захватом предсердно-желудочковых клапанов, что приводит к появлению регургитации. Верхушка желудочков может быть облитерирована массой тромботических или фиброзных тканей. Во многом энзимокардиальный фиброз напоминает эозинофильный эндомиокардит, хотя эти болезни и поражают население различных географических областей и возрастных групп. Эндомиокардиальный фиброз служит частой причиной сердечной недостаточности у лиц, проживающих в Африке, являясь причиной до 25 % всех смертей от заболеваний сердца.

Клиническая картина зависит от локализации поражения: при поражении левого сердца наблюдаются симптомы легочного застоя, при преобладании поражения правого сердца — клинические признаки рестриктивной кардиомиопатии. Медикаментозное лечение обычно малоэффективно. Хирургическое иссечение эндокарда, подвергшегося фиброзным изменениям, и замена пораженных предсердно-желудочковых клапанов приводят к значительному клиническому улучшению лишь у немногих больных.

Эозинофильная болезнь эндомиокарда. Это заболевание также называют эндокардитом Леффлера и фибропластическим эндокардитом. Оно является подвидом гиперэозинофильного синдрома с преимущественным поражением сердца. В типичных случаях отмечают утолщение миокарда одного или обоих желудочков с поражением подлежащего миокарда. В любом из желудочков могут образоваться большие пристеночные тромбы, за счет чего размер полости желудочка изменяется. Эти тромбы служат источником легочной или системной эмболии. Обычно наблюдаются также гепатоспленомегалия и локализованная эозинофильная инфильтрация других органов. Появление клинических признаков заболевания свидетельствует, как правило, о неблагоприятном прогнозе и скорой смерти больного.

Вместе с тем в последнее время сообщалось о возможности более благоприятного течения болезни, когда средняя продолжительность жизни превышает 5 лет. Причина такого улучшения прогноза неясна, возможно, она связана с лечением кортикостероидами и иммунодепрессантами.

Дифференциальный диагноз. При первичном амилоидозе (гл. 254) больные чаще всего умирают вследствие поражения сердца. Вместе с тем при вторичном амилоидозе поражение сердца встречается редко. Биопсия слизистой оболочки прямой кишки, десен, печени, почек и миокарда позволяет поставить прижизненный диагноз более чем у 75 % больных. Сердце плотное, растянутое, неэластичное. Выявляют четыре клинических признака (отдельно или в комбинации): диастолическая дисфункция (рестриктивная кардиомиопатия); систолическая дисфункция; аритмии; ортостатическая гипотензия.

Двухмерная эхокардиография может оказать помощь в диагностике амилоидоза; она выявляет утолщение стенки миокарда характерного крапчатого вида. Гемохроматоз (гл. 310) следует подозревать в тех случаях, когда кардиомиопатия возникает на фоне сахарного диабета, цирроза печени, гиперпигментации кожи. Флеботомия информативна, когда ее выполняют на ранних стадиях болезни. При длительном подкожном введении десферриоксиамина (Desferrioxamine) содержание железа в организме в случаях с тяжелым течением заболевания может понизиться, однако неясно, приводит ли это к клиническому улучшению.

Саркоидоз миокарда (гл. 270) обычно сопровождается и другими клиническими проявлениями системного заболевания, он может протекать с признаками как рестрикции, так и застоя, поскольку инфильтрация сердца саркоидными гранулемами вызывает не только увеличение ригидности миокарда, но и уменьшает его систолическую сократительную функцию. Могут регистрироваться разнообразные аритмии, включая атриовентрикулярную блокаду.

Эндокардиальный фиброэластоз — заболевание, встречающееся у младенцев и характеризующееся утолщением эндокарда с пролиферацией эластических тканей. Болезнь нетипична для взрослых, хотя маленькие бляшки могут обнаруживаться у больных эндомиокардиальным фиброзом.

Трансвенозная биопсия эндокарда (гл. 180) (чаще правого желудочка) все шире используется с целью получения образцов тканей для гистологического исследования и электронной микроскопии. Эта относительно простая и безопасная методика очень важна для диагностики заболеваний миокарда, особенно инфильтративных процессов, таких как амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз.

Источник: http://www.rusmedserver.ru/razdel20/139.html